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血管炎症候群

2010-05-27

血管の炎症により様々な大きさの血管が炎症を起こし破ける(出血)、詰まる(梗塞)、痛み、熱がでるなどの多彩な症状を多くの臓器で起こす病気です。好発年齢は55~74才と高齢者。
 血管炎症候群は、いくつかの疾患を総称したものであり、血管炎を原発とする疾患(一次性血管炎)とほかの疾患による二次性血管炎に分けられます。

 一次性血管炎は障害血管のサイズにより分類される。

大動脈に炎症

高安動脈炎や巨細胞動脈炎

中小動脈壁の壊死性血管炎

結節性多発動脈炎(PAN)

細小血管の血管炎

顕微鏡的多発血管炎(MPA)、アレルギー性肉芽腫性血管炎(AGA,Churg-Strauss症候群)、Wegener肉芽腫症(WG)、SchOenlein-Henoch紫斑病、クリオグロブリン血症性血管炎

自己免疫異常が関与し、細小血管壊死性血管炎では、抗好中球細胞質抗体(ANCA)陽性率が特徴的に高く、MPAやAGAではMPO-ANCAが、WGではPR3-ANCAが診断に有用。

症状・診断

発熱、体重減少、易疲労などの全身症状(約70%)とともに組織の出血や虚血・梗塞による徴候が出現する。糸球体腎炎が最も高頻度であり、尿潜血、赤血球円柱と尿蛋白が出現し、血清クレアチニンが上昇する。

血管炎症候群に共通してみられる所見

全身症状(発熱,体重減少、全身倦怠感、多発関節痛、筋痛)
皮膚症候(皮下結節、リベド様皮疹、結節性紅斑、皮膚潰瘍・壊疽、紫斑)
多発性単神経炎、
腎障害(急速進行性腎炎、腎性高血圧症、腎不全)
肺障害(間質性肺炎、肺出血、胸膜炎)
臓器虚血障害(心筋梗塞、消化管出血、腸閉塞、脳血管障害)

検査成績

赤沈値亢進、CRP強陽性、白血球増多、血小板増多、尿所見異常、高γグロブリン血症などの炎症所見

血管炎を疑った場合はMPAなどの細小血管炎では障害組織(皮膚、筋、腎など)の生検による血管炎組織所見、PANや高安動脈炎などの大-小血管炎では血管造影による血管異常所見で診断する。
細小血管壊死性血管炎ではANCAが診断に有用。

診察memo

血管炎の診断は非常に難しい。臨床的には原因不明の発熱が長期間持続し不明熱と診断される場合が多く、感染症、悪性腫瘍などが否定されたときに診断基準に合わせ血管炎の診断がされます。手足の紫斑など血管炎に特徴的な所見を見逃さないように診察します。血管造影、組織の生検などは侵襲がある検査も診断には必要です。血管炎は治療しない場合予後が悪く、ステロイド、免疫抑制剤などで適切な治療が重要です。

 

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